Extrait du magazine Tout Chien (voir le sommaire du Numéro 3)
Ataxie cérébelleuse héréditaire : plusieurs races touchées
L’ataxie cérébelleuse héréditaire est une maladie dégénérative qui touche une partie de l’encéphale, le cervelet. Elle se traduit par une incoordination motrice. Ce terme général regroupe en réalité plusieurs maladies, les expressions cliniques mais aussi les origines étant variables en fonction des races touchées. Le dépistage est primordial. Car il n’existe pas de traitement curatif des ataxies cérébelleuses héréditaires.
Les ataxies cérébelleuses héréditaires sont des maladies nerveuses qui existent chez l’Homme (on les appelle plutôt ataxies spino-cérébelleuses) et chez le chien. Plusieurs races sont prédisposées à ces maladies héréditaires incurables.
Toutefois, même si toutes les ataxies répondent à une même définition générale, il existe des variantes entre ces ataxies et les signes cliniques, l’âge d’apparition et l’origine (le ou les gènes en cause) peuvent être variés.
C’est pourquoi on les qualifie le plus souvent en fonction de la race touchée et de leur âge d’apparition : ataxie cérébelleuse de l’American Staffordshire terrier, ataxie juvénile du coton de Tuléar…
Un animal qui semble « ivre » !
L’ataxie est définie comme un déficit de la coordination des mouvements et se manifeste par des troubles de la marche, un déséquilibre, un chien incapable de se tenir debout, qui lève exagérément les membres, dont le polygone de sustentation est élargi… L’animal peut sembler « ivre » et tanguer sans réussir à se stabiliser.
En fonction des cas, ces troubles moteurs peuvent être accompagnés de troubles oculaires (mouvements anormaux des yeux : nystagmus), d’un port anormal de la tête (inclinée sur le côté ou en arrière) et d’autres symptômes (crises convulsives, cécité, contractions musculaires involontaires…).
Une aggravation avec le temps
En général et selon les races, les signes sont discrets en début d’évolution puis les troubles s’amplifient au fil du temps au point parfois d’empêcher tout déplacement.
La maladie est due à une atteinte du cervelet, une partie située en arrière des hémisphères cérébraux, qui joue justement un rôle dans l’équilibre et la coordination motrice. C’est un organe régulateur de l’activité musculaire.
Des atteintes dès la naissance ou plus tardives
Quand il ne joue plus son rôle et que l’animal manifeste des signes nerveux d’incoordination motrice, on parle de syndrome cérébelleux.
Les ataxies peuvent survenir à la naissance et sont alors qualifiées de néonatales ou s’installer plus tardivement (ataxie juvénile chez le chiot plus âgé).
De très nombreuses races peuvent être touchées par ces ataxies héréditaires. Pour certaines, le déterminisme génétique a été décrypté. C’est le cas pour l’American Staffordshire terrier. Pour d’autres, les recherches sont en cours (ataxie juvénile du coton de Tuléar, voir encadré). Pour certains, il reste encore complètement inconnu.
Pour les cas où le gène en cause a été identifié, il a été mis en évidence un mode de transmission autosomique récessif. C'est-à-dire que le gène responsable de la maladie est porté par un chromosome non sexuel (ni X, ni Y) et que, pour être malade, le chien doit recevoir les deux copies mutées du gène en cause et donc être issu de deux parents porteurs sains de la mutation. Les chiens malades sont donc homozygotes mutés.
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